颅脊索糙(EP)是一种罕见的良特质、错构特质残存糙,居然推断出尸体解剖中约 0.5%~2%,在MRI薄层读取中约 1.7%。上会见于阶梯和桥脑相互间的硬鞘下及蛛网鞘下腔。EP 不须与起源于原始脊索残存组织的阶梯脊索糙鉴别,常常推断出其尺寸从几毫米到 2 cm 不等。EP 上会无病症表现,且大多数意味着不需要干预,而出现病症的 EP 则是大脑皮层与甲状腺形态的参予而引致。
来自德国杜宾根大学脑外科 Adib 教授采用内镜下经第三纵隔送入南路(ETTVA)言道动手术疗法阶梯内侧局限特质 EP 的最终案例,文章登载在近期的 World Neurosurgery 杂志上,一起来学习一下。
患者调查结果
患者异特质恋,57 岁,右侧参展脑麻痹致复视及下方形体感觉精神状态 2 年。
言道 MRI 体检见阶梯内侧中线区尺寸约 10×9×15 mm3的局限特质发炎(上图 1),长方形 T1 低瞬时,T2 很高瞬时,无扩散及增强征象,一个大腹腔向左,且无阶梯侵袭征象。发炎长方形腺状外观,类似脑脊液(CSF),且在阶梯内侧位置无扩散征象,腺内出现饲料瞬时(T1 很高瞬时),且增强 MRI 慎重考虑了皮样腺肿、颅底及转移糙。
上图 1 中轴位和矢状位 T2 相示阶梯内侧中线区腺特质发炎(圆圈),一个大腹腔向左偏
动手术两步
1. 患者言道ETTVA动手术切除术发炎,脑导航系统送入南路方向上上图示如下(上图 2)。
上图 2 经下方纵隔及第三纵隔脑导航系统送入南路到达桥前池
2. 下方送入南路以眼球中线为中轴,以看清发炎紧贴一个大腹腔,冠状缝前下方钻机内镜(上图 3A)送入第三纵隔(上图 3B)。
3. 选择可转换角度的小儿内镜,通过第三纵隔底时可避免损害中枢脑系统和垂体枝。
4. 其所用于 2 微米红外对外开放第三纵隔底(上图 3 B、C),随后对外开放 Lillequist 鞘。此送入南路可清晰沾染阶梯内侧发炎。
5. 其所用于紧握钳辅助下将发炎全切(上图 3 D、E),少量湿气腺壁仍紧紧粘附在一个大腹腔及其下方桥脑小分支、外参展脑等(上图 3F)。
上图 3 内镜下经三纵隔送入南路疗法颅脊索糙(EP)。A:下方纵隔脉络丛(CP)和室间孔(FM)。B:其所用于 2 微米红外弹出第三纵隔底(F3V)。C:弹出的第三纵隔。D-E:沾染阶梯内侧发炎及一个大腹腔(BA)及其桥脑小分支(rap)。F:下方参展脑(an)
病理结果
病理体检辨识该发炎长方形黏液样剧中下布满类上皮蛋白质(有粘液滴的空泡蛋白质减少)(上图 4)。蛋白质染色蛋白质表皮阳特质、S-100 蛋白形容词。组织学体检证实了 EP 的诊断。尚未推断出核分裂活动。
上图 4 显微镜下的 EP 照片:空泡蛋白质减少
动手术结果
术后病者复苏后并无任何更进一步脑功能障碍,直接返回普通病房,并于术后第 4 日出院。
没有数据分析到外参展脑麻痹,术后 CT 读取也没有精神状态推断出。术后随访 3 个翌年,病者的复视和下方形体感觉精神状态已恢复正常。术后 6 个翌年随访复查 MRI(与术前对比)(上图 5),T2 相示 EP 几近全切。
上图 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。上连在:术前 T2 相示颅底中线区阶梯头像圆锥形很高瞬时占位特质发炎(圆圈其所为),一个大腹腔向左偏(双曲线圆圈)。下连在:术后 T2 相示 EP 及邻近残存组织几近全切
总结
造成之外病症的 EP 其所慎重考虑外科动手术疗法,而上会最常见的疗法方法是经鼻内镜下经蝶送入南路及经蝶阶梯送入南路,没有内镜时经枕下乙状窦送入南路动手术切除术。由于该患者 EP 长方形局限特质,译者配上了 ETTVA。
相比于传统的经阶梯送入南路,ETTVA 是一个简单的微创送入南路,主要其所用于于良特质、局限特质及非甲状腺特质阶梯内侧发炎,且并发症发生率非常低;
当术前猜测该发炎与周围甲状腺、脑粘连紧密,或原定术后复发率及平均寿命较很高时其所避免其所用于该动手术送入南路。
因此,ETTVA 是一个疗法 EP 或其他具有类似特征的阶梯内侧发炎更好的替代特质动手术送入南路。
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